Therapie der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (IPF) | chirurgische praxis Band: 83

Zusammenfassung: Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonien, gekennzeichnet durch einen voranschreitenden fibrotischen Umbau von Lungengewebe und einer stetigen Verschlechterung von Lungenfunktionswerten sowie Dyspnoesymptomatik. Frühere Therapiekonzepte mit Steroiden und Immunsuppressiva waren nicht erfolgreich. Zwischenzeitlich sind zwei Substanzen zugelassen, Nintedanib und Pirfenidon, die in der Lage sind, die Verschlechterung von Lungenfunktionsparametern zu verlangsamen. Für Nintedanib wurde zudem eine Wirkung in der Prävention von Exazerbationen, für Pirfenidon in einer gepoolten Analyse eine Verbesserung der Mortalität gezeigt. Für Patienten mit fortgeschrittener IPF könnte möglicherweise Sildenafil Dyspnoesymptomatik und körperliche Leistungsfähigkeit erhalten, dies muss und wird aber derzeit in weiteren Studien überprüft. Auch eine Anti-Refluxtherapie könnte die Erkrankung günstig beeinflussen, allerdings sind die Daten hierzu uneinheitlich. Für den Verlauf der Erkrankung sind Ereignisse wie akute Exazerbationen oder die Behandlung auf Intensivstationen bedeutsam. Weitere wichtige Aspekte in der Behandlung stellen supportive Maßnahmen wie Sauerstofftherapie, Edukation, Palliativmedizin, Rehabilitation und Impfungen dar.

Autoren: B. Löh, D. von der Beck, F. Drakopanagiotakis, A. Günther
Weitere Informationen: Ambulante Chirurgie, Notfälle, Mediengruppe Oberfranken, Idiopathische pulmonale Fibrose, Therapie, Nintedanib, Pirfenidon
ISSN: 0009-4846
Institut: Agaplesion Klinik Waldhof Elgershausen, Greifenstein; Innere Medizin II, Justus-Liebig-Universität Gießen; Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL); European IPF Registry (eurIPFreg); Excellence Cluster Cardio-Pulmonary System (ECCPS), Gießen