Closing Gastroschisis – Sonderform einer ventralen Bauchwandspalte | chirurgische praxis Band: 84

Zusammenfassung: Hintergrund: Eine Closing/Closed Gastroschisis ist eine intrauterin vorkommende Sonderform einer Gastroschisis, ausgelöst oder hervorgerufen durch eine Destruktion von extra- und intraabdominellen Darmschlingen, die mit einer hohen Morbidität und Mortalität einhergeht. Kasuistik: Bei einem Fetus wurde mittels fetaler Ultraschalluntersuchung in der 22. SSW eine Gastroschisis festgestellt und in der 26. SSW bestätigt. Die folgenden 14-tägig vorgenommenen sonografischen Kontrollen ergaben keine besonderen Auffälligkeiten. In der 34. SSW war überraschenderweise das extraabdominelle Darmkonvolut nur mehr schemenhaft erkennbar, intraabdominell zeigten sich aber deutlich erweitere Darmschlingen. Wegen des Verdachts auf eine Closing Gastroschisis wurde die sofortige Geburt indiziert. Das Neugeborene hatte rechts paraumbilikal ein mumifiziertes Darmresiduum und eine fast vollständig geschlossene Bauchdecke. Bei der Laparotomie wurde eine Ileumatresie vom Typ III A festgestellt, d. h., es fehlte der Großteil des Ileums, das Zökum und ein Teil des Aszendens. Die Fehlbildung wurde mittels mehrzeitiger Rekonstruktion der Darmwegsamkeit und – wegen eines transienten Kurzdarm-Syndroms – leberschonender parenteraler Ernährung über 7 Monate behandelt. Der Bub ist mittlerweile 10 Jahre alt und normal entwickelt. Konklusion: Eine Closing/Closed Gastroschisis ist eine seltene Entität, gekennzeichnet durch eine mehr oder weniger ausgedehnte Mitteldarmzerstörung und häufig durch ein Kurzdarm-Syndrom. Sie ist deshalb mit einer ungünstigen Prognose assoziiert. Wenn die fetale Ultraschalluntersuchung bei einem Gastroschisis-Kind Zeichen eines Closing-Prozesses zeigt, sind die Eltern bzgl. dieser kritischen Entwicklung eindringlich zu informieren, damit sie sich auf einen eventuell ungünstigen intra- bzw. postnatalen Verlauf einstellen können.

Autoren: J. Hager, A. Alge, T. Hager, C. M. Sergi
Weitere Informationen: Kinder- und Neugeborenenchirurgie, Mediengruppe Oberfranken, Closing/Closed Gastroschisis, vanishing bowel, Intestinalatresie, Frühgeborenes, Kurzdarm-Syndrom
ISSN: 0009-4846
Institut: Abteilung für Kinder- und Jugendchirurgie, Universitätsklinik für Visceral-, Transplantations- und Thoraxchirurgie, Medizinische Universität Innsbruck; Universitätsklinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Medizinische Universität Innsbruck; Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Essen; Department of Laboratory Medicine and Pathology, University of Alberta